Adrenal bezdeki bir tümörden aşırı aldosteron hormon salgılanmasıyla oluşur.
1955 yılında Dr. Conn tarafından tanımlanmıştır. Conn sendromu olarak da bilinen bu hastalık hipertansiyon (tansiyon yüksekliği) olan kişilerin % 1’inde vardır. Bu hastalarda tansiyon yüksekliği, kanda potasyum düşüklüğü, kanda renin hormon azlığı vardır. Hastalık en sık olarak 30-50 yaş arasında görülür. Kadınlarda erkeklerden daha sıktır. Genellikle hipertansiyon nedenini araştırırken kanda potasyum düşüklüğünün saptanmasıyla teşhis edilir.
Aldosteron fazlalığı olan hastaların yaklaşık % 60’ında böbreküstü bezinde tek taraflı tümör veya tıp dilindeki adıyla adenom vardır. Bu adenomlar genellikle 0,5-2 cm arasındadır.
Hastaların yaklaşık % 30’unda ise adrenal bezdeki büyüme (hiperplazi) aldosteron aşırı salgılanmasından sorumlu olur.
Aşırı aldosteron hormon salgılanmasına bağlı olarak böbrekten sodyum tutulumu artar, vücut sıvı miktarı ve total sodyum miktarı artar. Bunun sonucunda renin hormonu kanda düşer.
Aldosteron fazlalığı böbrekten potasyum atılımını artırır ve bu nedenle hem vücut total potasyumu, hem de plazma potasyum düzeyleri azalır. Potasyum azlığı nedeniyle de idrar miktarı artar. Aşırı potasyum eksikliği bazı kişilerde oturup-kalkmakla oluşan tansiyon düşüklüğüne (postural hipotansiyona) neden olabilir.
Aldosteron yüksekliği idrarla kalsiyum ve mağnezyum atılımını artırır. Bu nedenle bu hastalarda böbrekte kalsiyum taşları oluşabilir.
Aldosteron yüksekliği parathormon salgısını artırarak kemiklerde osteoporoz risklini artırır.
Bu hastaların çoğunda birlikte kortizol salgısında artma vardır.
Klinik bulgular
Bu hastalarda tansiyon yüksekliği (hipertansiyon), kanda potasyum düşüklüğü (hipokalemi), idrarla aşırı potasyum atılımı, kanda sodyum fazlalığı oluşur. Hipertansiyon genellikle orta şiddettedir. Hastalarda yorgunluk, güçsüzlük, halsizlik, gece idrara çıkma gibi potasyum düşüklüğü nedeniyle gelişen şikayetler bulunur. Bazı hastalar çok su içme, çok idrara çıkma, baş ağrısı ve uyuşmadan yakınırlar.
Tanı
Hipertansiyonlu bir hastada kanda potasyum düşüklüğü olması aldosteron hormon fazlalığı tanısı için çok önemli göstergedir. Ancak hastaların en az %20’sinin normal potasyum düzeylerine sahip olabileceği de unutulmamalıdır. Değerlendirme yapılırken hastanın tuzsuz ya da potasyumdan zengin diyette olmaması ve en az 3 haftadan beri idrar söktürücü ilaç (diüretik) tedavisi almamış olması gerekmektedir. Normal tuzlu diyetle beslenen hastaya 4 gün süreyle günde 3 gr tuz verilip 5. gün potasyum düzeylerinin normal bulunması halinde aldosteron hormonu ölçümü yapılarak teşhise karar verilebilir. Tuz alınımını takiben potasyum düşüklüğünün saptanması aldosteron hormon fazlalığını ortaya koyar
Aldosteron düzeylerindeki artışlar yorumlanırken mutlaka hastanın sodyum, potasyum düzeyleri bilinmeli, hastanın postürü ve stres durumu dikkate alınmalıdır. Bu bilgiler olmadan her hangi bir zamanda yapılacak aldosteron ölçümlerinin hiçbir kıymeti yoktur. Ayrıca hastanın aldığı ACE inhibitörü, beta bloker ve diüretik tipi ilaçlar 2-4 hafta, spiranolakton 6-8 hafta önceden kesilmelidir.
Primer aldosteronizm tanısında kullanılan testler
Serum elektrolit düzeyleri: Primer aldosteronizmde sodyum düzeyleri hafif yüksektir. Herhangi bir diüretik ilaç almayan hastada serum potasyumunun <3 mEq/lt olması ve 24 saatlik idrar potasyumunun 30 mEq’dan fazla olması, ayrıca plazma renin aktivitesinin 1 ng/ml altında olması ve idrar aldosteron düzeylerinin 14 µg/günden yüksek olması primer aldosteronizmi düşündürmelidir. Ancak primer hiperaldosteronizmi olan hastaların yaklaşık % 20’sinde potasyum düşüklüğü vardır. Bu nedenle potasyum taraması tanı açısından hassas değildir.
Adosteron düzeyi; günden güne ve diürnal değişiklik gösterir; İdeali potasyum düşüklüğü (hipokalemi) düzeltildikten sonra ölçülmesidir. Aldosteron düzeyine; normal tuzlu diyet alan, düretik almayan, en az 4 saat yatar durumdaki hastadan; sabah saat 8’de alınan kanda bakılmalıdır. 4 gün süreyle 3 gr ilave tuz verilmesi tuz azlığına bağlı Aldosteron artışı ihtimalini ortadan kaldırır.
Aldosteron/renin oranı en güvenilir tarama testidir. Bu oran hastalıkta yüksektir. Bu oran bakılması için diüretik ilaçlar 4 hafta önce kesilmelidir.
Primer aldosteron yüksekliğinde kanda parathormon yüksek bulunabilir. Kan kalsiyum ve mağnezyum seviyelerine de bakılmalıdır.
Görüntüleme :
Tomografi veya MRI
5 mm’den daha küçük olan adenom veya karsinom görüntülenebilir. Sensitivitesi %50’ den daha azdır. MR, tomografiden daha avantajlı değildir.
Görüntülemede adenom saptanamayan vakalarda adrenal ven örneğinde aldosteron bakılır.
Aldosteron Yüksekliğinde Tedavi:
Tedavi aldosteron yüksekliğinin nedenine, hastanın durumuna ve istenmeyen ilaç etkileri gibi çeşitli faktörlere bağlıdır.
1. Adrenal Bezde Tümör (adenom)
Asıl tedavi cerrahidir. Cerrahi olarak tümörü çıkarılan vakaların ancak %75’ inde kan basıncı düzelmektedir. Adenom nedeniyle ameliyat edilmesi düşünülen hastalarda ilaç tedavi gerekmektedir. Cerrahi öncesi 3-4 hafta süreyle; 200-400 mg/gün spironolakton tedavisi ameliyat sonrası aldosteron düşüklüğünü en aza indirmek ve vücut potasyum depolarını düzeltmek için faydalıdır.
2. İdiyopatik bilateral adrenal hiperplazinin tedavisi
Başlangıçta 200-400 mg/gün spironolakton verilir sonra 100 mg/gün verilir. Tuz kısıtlanır (günde 2 gr).