Adrenal bez yetmezliği 3 türlü olur:
t) Primer: adrenal bezin kendisi hastadır.
u) Sekonder: hipofiz hastalığı nedeniyle adrenal bez az çalışır. ACTH hipofizden az salgılanınca olur.
v) Tersiyer: Hipotalamus bozukluğundan olur. Kortizon tedavisi sonrası gelişen durumdur.
Hipofize bağlı adrenal bez yetmezliği , adrenal beze bağlı yetmezlikten daha sıktır.
Adrenal bezin harabiyetinde kanda kortizol düşerken ACTH hormonu yükselir. Adrenal bezin % 90’nı harap olunca yertmezlik gelişmektedir.
Adrenal bezin yetmezliği adrenal bezdeki hasardan dolayı oluşmuşsa buna ‘’Addison hastalığı’’ da denir. 1855 yılında Thomas Addison isimli bilim adamı tarafından keşfedildiği için onun adına hürmeten Addison hastalığı denmiştir. Görülme sıklığı 30-50’lı yaşlarda artarsa da her yaşta görülebilir ve kadınlarda erkeklerden daha fazla görülür. Çocuklarda ise daha çok konjenital adrenal bez hiperplazisi nedeniyle adrenal yetmezlik oluşur. Bunlarda çoğunlukla 21-hidroksilaz enzim eksikliği vardır ve kanda 17 alfa hidroksiprogesteron ve androjenler yükselir.
Adrenal yetmezliğin en sık nedeni otoimmün denilen bağışıklık sistemi bozukluğu sonucu adrenal bezlerin harap olmasıdır. Bu durum hastaların % 80-90’nını oluşturur.
Bunun dışında tüberküloz (verem), mantar ve başka enfeksiyonlar nedeniyle de adrenal bez hasarı ve yetmezliği gelişir.
Kortizon Kullanımına Bağlı Adrenal Yetmezlik:
Günde 30 mg hidrokortizon veya eşdeğeri 7.5 mg prednizolon veya 0.75 mg dekzametazon ağızdan hap olarak 3 haftadan daha fazla alınırsa adrenal bezde baskılanma ve adrenal yetmezlik gelişir. Uzun süre kortizon tedavisi alanlarda ek stres halinde kortizon ilavesi yapılmazsa da adrenal yetmezlik ortaya çıkar.
Adrenal yetmezliğin klinik bulguları
Adrenal bezler az kortizol salgılıyorsa adrenal yetmezlik oluşur ve bu kişilerde halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı, aralıklı kusma, karın ağrısı, ishal veya kabızlık, genel halsizlik, kas krampları, eklem ağrıları, oturup-kalkmakla tansiyon düşmesi (postural hipotansiyon) olabilir. Kortizol düşünce kilo kaybı olmaktadır.
Genel halsizlik, yorgunluk ve bitkinlik, iştahsızlık ve kilo kaybı (15 kg’a kadar) genellikle ilk bulgulardandır. Bulantı ve kusma sık değilse bile kriz öncesinde mutlaka gözlenir.
Hipotansiyon yani tansiyon düşüklüğü hastaların %90’ında vardır ve genellikle oturup-kalkma ile oluşan şekildedir ve baş dönmesi oluşur.
Kan şekerinde düşme görülebilir.
Tuz yeme isteği ve hafif ateş olabilir.
Hafıza zayıflaması, depresyon, psikoz görülebilir.
Adrenal androjenlerin eksikliği ile kadınlarda pubik ve aksiler (koltuk altı) kıl kaybı, adet kesilmesi görülebilir. Hipofize bağlı adrenal yetmezlikte LH, FSH, TSH hormonları eksikliğine bağlı belirtiler de bulunabilir.
Adrenal kriz
Rezervi azalmış ancak henüz adrenal yetmezlik gelişmemiş vakalar veya kortizon ilacı tedavisi alan hastalarda, enfeksiyon, travma, operasyon, tuz kaybı, kusma ve ishalin neden olduğu su kaybı gibi bir stres durumunda hastaya ilave kortizon verilmez ise akut adrenal kriz gelişebilir.
Tanı
Sağlıklı kişilerde sabah ölçülen serum kortizol düzeyi 5-25 µg/dl olup adrenal fonksiyonları bozuk olanlarda da normal bulunabilir. Muhtemelen sabah serum kortizol düzeyi 18 -20 µg/dl ise adrenal yetmezlik yok, 2-4 µg/dl altında ise adrenal yetmezlik vardır, aradaki değerlerde ise ileri testler gereklidir.
Sepsis (vücutta enfeksiyonun yaygın olması) gibi hipofiz-adrenal aksının ileri derecede aktive olduğu durumlarda rasgele alınan kortizol 5 µg/dl altında ise adrenal yetmezlik delili olarak alınabilir. Pratikte, şüpheli her vakaya bazal kortizol düzeyleri beklenmeksizin ACTH uyarı testi yapılmalıdır.
Tedavi
Tedavide amaç normal kortizol salınımını taklit etmek ve eksik olan kortizol hormonunu vermektir. Tedavide hidrokortizon isimli ilaç 15-20 mg sabah, 5-10 mg öğleden sonra başlanır. Hidrokortizon yerine 5-7.5 mg prednizolon veya 0.5-0.75 mg dekzametazon kullanılabilir.
Pratik olarak günlük dozun 2/3’ü sabah, genellikle uyanır uyanmaz, ikinci doz günlük dozun 1/3’ü ilk dozdan 6-8 saat sonra ve genellikle öğleden sonra verilir.
Kortizon tedavisinin en önemli yan etkisi uykusuzluk olup son doz 16.00-17.00’den önce verilirse bu önlenebilir.
Adrenal bezin kendinde hasar varsa (Addison) kortizondan ayrı olarak fludrokortizon (Florinef) 0.05-0.2 mg/gün dozunda kullanılabilir. Kan sodyum, potasyum düzeyi, ayakta ve yatarak kan basıncı ölçümleri ve plazma renin aktivitesi tayini ile bu ilacın dozu ayarlanır.
Addison hastalarının %10’ unda fludrokortizon almadan yeterli tuz alımı ve kortizon tedavisi yeterli olur.
Kortizon alan hastalarda ateşli hastalık, kaza gibi ciddi stres durumlarında alınan doz artırılmalıdır.
Bu hastalar ameliyat olacaksa doktorunuzun önerdiği şekilde ameliyat öncesi ve sırası kortizon verilir.
Bazı adrenal yetmezlikli hastalara 25-50 mg/gün DHEA ilacı verilebilir.
Yeni Tedavi Şekli:
Plenadren isimli yeni hidrokortizon ilacı uzun süreli kortizol kontrolü sağlayan bir yeni jenerasyon ilaçtır. Günde bir defa sabah alınır. Üzerinde ç.alışmalar devam etmektedir.