Paratiroid hormonun (PTH) bir veya daha fazla paratiroid bezinden aşırı salgılanmasıyla paratiroid hormon fazlalığı oluşur ve buna tıp dilinde ‘’primer hiperparatiroidi’’ denir. Kanda kalsiyum yüksekliğinin en önemli nedeni paratiroid hormon fazlalığıdır.
Her yaşta görülürse de, 50 yaş üzerinde daha çok görülür. Kadınlarda menopoz döneminde biraz daha fazla görülmektedir (3/1 oranında).
Paratiroid hormonunun fazla salgılanmasının en sık nedeni (% 80) paratiroid bezlerinden birinde bir tümör oluşmasıdır ve buna tıp dilinde ‘’adenom’’ denir. %20 vakada birden fazla paratiroid bezinde adenom vardır. Bazan paratiroid bezlerinin büyümesi (% 12-15) veya çok nadir olarak paratiroid bezi kanseri (% 1-2) paratiroid hormon fazlalığına neden olabilir.
Klinik Bulgular
Günümüzde teşhis gelişen laboratuvar teknikleri sayesinde yaklaşık % 50 hastada hiç bir şikayet yok iken rastlantısal olarak konabilmektedir. Şikâyeti olan hastalarda ise
Yorgunluk
Eklem ağrıları
Halsizlik
İştah kaybı
Hafif depresyon
Konsantre olamama görülebilir.
Paratiroid yüksek hastalarda 3 sistemde bozulma olur:
a) İskelet: kemik erimesi
b) Böbrek: idrarda kalsiyum artması ve böbrek taşı
c) Bağırsaklarla ilgili bulgular: kabızlık, reflü, pankreatitit, safra taşı
Böbrekte taş oluşmasının önemli bir nedeni paratiroid hormon yüksekliğidir. Böbrek taşları bu hastaların % 20-25’inde görülür. İdrarla kalsiyum atılımı artar yani günde idrarla atılan kalsiyum miktarı 300 mg’dan fazladır.
Paratiroid hormon fazlalığında kemik kistleri ve kahverengi (Brown) tümörler seyrek olarak (%1) görülmektedir. Kemiklerde gelişen kalsiyum azlığına bağlı olarak ön kol, kalça ve omurgada kemik kırıklarının sıklığında artış olur. Hafif kemik erimesi (osteopeni) en sık görülen kemik bulgusudur (%30).
Bu hastalarda ayrıca eklem ağrıları, gözde konjunktivada kalsiyum birikmesi, keratopati ve tansiyon yükselmesi (% 30-50 hastada) görülebilir.
Kanda kalsiyumun yüksek olması nedeniyle de bu hastalarda şu şikayetler olabilir:
İştah kaybı
Bulantı
Kabızlık
Aşırı susama
Sık idrara gitme
Bu hastalarda kalsiyum yüksekliğine bağlı olarak böbrek fonksiyonlarında bozulma, romatizmal şikayetler, kanda fosfor düşüklüğü, kanda mağnezyumda hafif artış olabilir.
Son yıllarda yapılan araştırmalar paratiroid hormonunun insülin direncini tetiklediği ve diyabet riskini artırdığını göstermiştir.
Tanı
Teşhis için kanda kalsiyum ve paratiroid hormon düzeylerine bakılır. Primer hiperparatiroidide hem paratiroid hormonu hem de kan kalsiyumu kanda yüksek olarak bulunur.
Paratiroid hormon yüksekliğinin tipik bulgusu serum kalsiyumunun yüksek olmasıdır. Vitamin D eksikliğine bağlı osteomalasi hastalığı (kemik hastalığı) varlığında kalsiyum yükselmesi olmayabilir. Bu hastalara D vitamini verildiğinde kan kalsiyumu artar.
Bazen kan kalsiyumu yükselmeden sadece paratiroid hormon yüksekliği görülebilir.
Paratiroid bezi ultrasonografisi ile % 80’e varan oranda büyümüş paratiroid bezi tespit edilebilir. Bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntülemede de benzer oranlar verilmektedir.
99mTc-sestamibi ile yapılan paratiroid sintigrafisinin duyarlılığı % 50 olup, özellikle gögüs kemiği arakasına yerleşimli paratiroid dokusu tespitinde çok yararlı bir yöntemdir. Sintigrafik veri, ultrasonografi ile birlikte değerlendirildiğinde tanı doğruluğu daha güvenilir olmaktadır.
Paratiroid adenomu US ve sintigrafi ile saptanamadığında boyun MR ve Kolin-PET (18F-Fluorocholine PET/CT) taraması yapılır. Buna rağmen adenom bulunamazsa ameliyat sırasında infrared (NIR) otoflorasan yapılır.
Kan Kalsiyumu Normal ancak Paratiroid Hormon Yüksekliği Bulunması
Kan kalsiyumu normal PTH yüksek ise önce D vitamini düzeyine bakılmalıdır. D vitamini eksikliğinde PTH seviyesi yükselir. Eğer D vitamini düşükse D vitamini tedavisi yapılırak PTH seviyesinin düşüp düşmediğine bakılır. D vitamini eksikliğine bağlı PTH yüksekliğinde D vitamini tedavisiyle PTH normale gelir.
D vitamini normal PTH yüksek ise buna normolaksemik primer hipertiroidi denir. Bunlarda da aynı tarama-teşhis işlemleri yapılır. Bu tür olguların çoğunda birden fazla paratiroşd bezinde hastalık vardır. Bunlarda da iskelet (osteoporoz) ve böbrekte taş hikayesi vardır.
Parathormon Yüksekliğinin Sekonder (İkincil) Nedenleri
Paratiroid hastalığı (adenom) olmadığı halde PTH yüksekliğinin nedenleri şunlardır:
a) D vitamini yetmezliği
b) Çok düşük kalsiyum alınımı. Diyette kalsiyumun. ok düşük olması
c) Böbrek hastalığı olması
d) Bağırsak emilim bozuklukları
e) Kalsiyum/kemik metabolizmasını etkileyen ilaçlar: lityum, kemik erimesi tedavisinde kullanılan bifosfonat ilaçları
f) Böbrekten kalsiyum kaçağı olması- hiperkalsiüri
g) Obezite: obezlerde PTH yüksekliği bulunabilir.
h) Aldosteron yüksekliği: aldosteron idrarla kalsiyum ve mağnezyum atılımı yapar ve kanda calsiyum ve mağnezyum düşer ve parathormon salgsısı artar.
Kalsiyum Yüksekliğinin Diğer Nedenleri
Paratiroid hormon fazlalığı dışında kalsiyum yüksekliği olan durumlar şunlardır:
a) Kanser hastalıkları, multipli myeloma: Bunlarda parathormon düşüktür.
b) Granulomatöz hastalıklar: sarkoidoz
c) Lityum kullanımı
d) Kalsiyum ilaçları: kalsiyum karbonat aşırı alınması
e) Familyal hipokalsiürik hiperkalsemi: cinacelcet tedavide kullanılır.
f) Hipertiroidi
g) A vitamini aşırı alınması
h) D vitamini aşırı alınması
i) Hareketsiz kalma
j) Tedavi edilmemiş Addison hastalığı
k) Tiazid ilaçları
Tedavi
Orta dereceli kalsiyum yüksekliği böbrek fonksiyonlarının bozulmasına neden olurken, ciddi kalsiyum yüksekliği hayatı tehdit eden bir durumdur.
Ancak birçok hastada herhangi bir şikayet yoktur ve kan kalsiyum düzeyi 11,5 mg/dl’den daha azdır.
Ameliyat yapılmayan hastalarda (bunlarda şikâyet yok ve kan kalsiyumu hafif yüksektir) kan kalsiyumu 6 ayda bir ölçülür ve böbrek fonksiyonları değerlendirilir. Bu hastalarda ayrıca yılda bir kemik dansitesi ölçülür.
Bu hastalara lityum ilacı ve tiazid diüretik ilaçları almamaları önerilir. Bu ilaçlar kan kalsiyumunu artırır. Ayrıca çok su içmeleri (günde en az 6-8 bardak su), hareketli olmaları ve süt ürünleri az tüketmeleri gerekir.
İlaç olarak kemik erimesi olanlarda bifosfonat denilen ilaçlar verilebildiği gibi (cinacalset) denen ilaçlar da verilebilir. Ancak bunların hiçbirisi henüz paratiroid ameliyatının yerini almış değildir ve kan kalsiyumunu normale getirmez.
Şikayeti olan hastalarda paratiroid bezi ameliyatı yapılır.
Şikayeti olmayan hastalarda aşağıdaki durumlar varsa ameliyat yapmak gerekebilir:
1. Kan kalsiyum değeri normal laboratuar üst sınırından 1mg/dl (0,25 mmol/L) fazla ise
2. Yirmidört saatlik idrar kalsiyum atılımı 400 mg/gün ‘den fazla ise
3. Kreatinin klirensinin, uygun yaş ve cins normal değerine göre, %30 ve üzerinde azalması
4. Kemik yoğunluğunun önkol (Ulna) 1/3 distal ucu, omurga veya kalça, kemik mineral yoğunluğu ölçümlerinde t skoru’nun -2,5 SD’den fazla olması
5. Hastanın 50 yaşından küçük olması
6. Tıbbi olarak takip edilemeyecek hastalar
Ameliyatta boyun açılarak dört bez de görülür, adenom (tümör) varsa çıkartılır. Hiperplazi (bezde büyüme) varsa üç bez tamamen, dördüncü bezin de yarısı çıkartılır. Ancak bu prosedürde nüks riski yüksektir, bu nedenle kalan yarım paratiroid dokusu kolay müdahale edilebilir olması nedeniyle önkola, kas içine implante edilir.